Pojmenování je odvozeno z řeckých výrazů pro ucho a hlavu. Jde o mimořádně vzácnou a velmi závažnou vrozenou malformaci hlavy, při níž jsou ušní boltce uloženy nápadně nízko u báze lebky a současně je vývoj dolní čelisti těžce porušen, někdy až s jejím chyběním, často s dalšími deformacemi obličejové části. Vzniká při poruše rané embryogeneze a ve většině případů není slučitelná se životem.