Soubor onemocnění postihujících mozek, jejichž příčinou je infekční bílkovinná částice zvaná prion. Patří sem např. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), Creutzfeldt‑Jakob disease (CJD), Fatal familial insomnia (FFI) a další. Mezi typické projevy patří rychle se zhoršující demence, deprese, zrakové halucinace, poruchy koordinace a rovnováhy (mozečková ataxie) a mimovolní svalové záškuby (myoklonie).