Vrozená forma omfalokély, při níž se v oblasti pupku vytvoří kýlní vak a jeho obsahem jsou také játra. Jde o poruchu uzávěru přední břišní stěny v místě pupečního prstence, přičemž vyhřezlé orgány bývají kryté blanitým obalem. Stav je často rozpoznatelný už v těhotenství a po porodu se obvykle řeší chirurgicky, protože může být provázen i dalšími vývojovými odchylkami.