V medicíně jde o označení pro (většinou geneticky podmíněná) onemocnění, při nichž se postupně rozpadá nebo abnormálně vyvíjí bílá hmota centrálního nervového systému. Příčinou bývá vrozená porucha metabolismu lipidů, která naruší tvorbu a stabilitu myelinu, tedy izolační vrstvy obalující nervová vlákna. Následkem je demyelinizace a postupné zhoršování neurologických funkcí, často s časným začátkem v dětství.