Systémové zánětlivé onemocnění zasahující různé orgány, jehož vyvolávající příčina není dosud spolehlivě objasněna. Předpokládá se porucha regulace imunity a přehnaná reakce na neznámý antigen, což se projeví tvorbou nekrózujících granulomů, často i v plicní tkáni. Z možných infekčních podnětů se někdy zmiňuje souvislost s mykobakteriemi.